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(中央社巴黎6日綜合外電報導)全球大約每10萬人就有5人患有尤塞氏綜合症,這種罕見的遺傳疾病會導致患者喪失聽力和視力,也會影響平?感,不過,如今有一種新的基因療法,可望幫助患者恢復聽力。

英國「每日郵報」(Daily Mail)報導,截至目前,研究人員已針對老鼠進行試驗,他們希望能在3年內,為人類帶來扭轉人生的治療方法。

尤塞氏綜合症(Usher Syndrome)這種遺傳性疾病會使患者的視力和聽力受損,有時也會對平?構成影響,發病時間和病情因人而異,不過,主要損傷機制相去不遠。

尤塞氏綜合症引起的視力受損源自於網膜色素病變(retinitis pigmentosa),聽力受損則是感音神經性聾(sensorineural deafness)。

波士頓兒童醫院(Boston Children's Hospital)研究人員利用實驗室製造的病毒,將矯正過的DNA送進老鼠內耳。

這些接受治療的新生小鼠患有尤塞氏綜合症。

經治療後,若干聽力嚴重受損的老鼠能夠聽見低聲並予以回應,牠們的平衡感也大幅改善。

領導這項研究的波士頓兒童醫院醫師吉雷克(Gwenaelle Geleoc)說:「如今,牠們能聽見你低聲輕語。」

25隻老鼠當中,有19隻能聽見低於80分貝的聲音,這般音量約為人類一般對話的兩倍。

有幾隻甚至能聽見25至30分貝的聲音,顯示牠們聽力正常。

法新社報導,這項突破性研究可望為以基因為基礎的療法鋪路。研究人員發表的兩項研究刊登在「自然生物科技期刊」(Nature Biotechnology)。

哈佛醫學院(Harvard Medical School)教授史坦柯維奇(Konstantina Stankovic)說:「目前已知有100多種基因會導致人類失聰,許多患者最終可能受惠於這項技術。」

根據世界衛生組織(WHO),遺傳性聽力障礙影響全球大約1億2500萬人。(譯者:中央社劉文瑜)1060207

下面附上一則新聞讓大家了解時事

(中央社台北17日電)中國大陸中國中車公司旗下大連電力牽引研發中心有限公司今天表示,中國中車出口土耳其的首批11列新型貫通式六軸鉸接地鐵車輛,近日在土耳其伊茲米爾(Ismir)正式啟用。

中新社報導,這套地鐵列車的牽引和網路控制系統全部由大連電牽公司自主開發製造,這也是中國大陸地鐵產品首次進入歐洲市場。

報導指出,中車唐山公司2015年初獲得伊茲米爾地鐵總計19列95輛鉸接式鋁合金車體地鐵車輛訂單。

這套列車設計時速80公里,最大載客量這裡最划算 1286人。車體寬約2.7公尺,採用輕量化、高強度、耐腐蝕的鋁合金材質,車內淨高約2.2公尺,適合身材較高的當地人乘坐。

此外,大連電牽公司為這套列車自主設計列車網路控制系統、車地無線傳輸系統、牽引變流器、輔助變流器及制動電阻、高壓電氣箱等成套牽引及控制系統產品;並配備與飛機「黑盒子」相同防護等級的事件記錄系統,以及確保車地無縫通訊連接的無線通訊支持系統。1060217

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